فقر الدم الخبيث
تعريف
فقر الدم الخبيث هو عبارة عن نقص في خلايا الدم الحمراء بسبب نقص في افيتامين بي 12.
من أكثر اعراض هذه الانيميا الشعور بالتعب. بالإضافة إلى عراض اخرى مثل ضيق في التنفس،
وشحوب البشرة، والم في الصدر، وخُدر باليد والقدم، وخلل في التوازن، وارتباك و اكتئاب،
وردر فعل ضعيفة. اذا لم يتم معالجة هذه الأعراض فإنها سوف تصبح دائمة.
وقد يحدث فقر الدم الخبيث نتيجة لنقص العامل الداخلي الذي تنتجه الخلايا الجدارية بالمعدة والمسؤولة عن امتصاص فيتامين بي 12.
وقد يكون سبب نقص العامل الداخلي هو مرض مناعي ذاتي يهاجم الخلايا الجدارية بالمعدة والمسؤولة عن انتاجه.
أو قد يحدث نتيجة لخلل وراثي أو بعد عملية قص جزء من المعدة.
ومن الأسباب الأخرى التي تسبب نقص فيتامين بي 12 هو سوء التغذية كما هو الحال في الأشخاص النباتيون.
وعندما يكون هناك شك بوجود هذا المرض يتم أخذ عينات من الدم و في بعض الأحيان يتم أخذ عينة من نخاع العظمي.
تبين فحوصات الدم أن هناك عدد قليل من خلايا الدم الحمراء، ولكن يكون حجم الخلايا كبير مع وجود عدد قليل من خلايا الدم الحمراء الجديدة، وكميات قليلة من فيتامين بي 12، ووجود اجسام مضادة للعامل الداخلي.
مرض فقر الدم الخبيث الناتج عن نقص العامل الداخلي لايمكن منعه.
أما مرض الدم الخبيث الناتج عن عوامل اخرى فيمكن منعه عن طريق الغذاء المتوازن والمكملات الغذائية.ويمكن علاجه بسهولة عن طريق الحقن والحبوب.
اذا كانت أعراض المرض حادة فيجب معالجته عن طريق الحقن في البداية. كما يمكن استخدام رذاذ الأنف للذين يواجهون صعوبة في بلع الحبوب.
وقد تكون فترة العلاج مدى الحياة.
أما مرض الدم الخبيث الناتج عن مشاكل وأمراض الجهاز المناعي الذاتي تصيب شخص من كل 1000 شخص.
وتكون أعمارهم فوق عمر الـ 60، 2% منهم يعانون من مرض فقر الدم الخبيث.
شمال أوروبا من أكثر الأماكن التي يصاب شعبها بمرض الدم الخبيث. ويصيب النساء أكثر من الرجال. اذا تمت معالجته بطريقة جيدة سوف يعيش المصاب حياة عادية.
وبسبب احتمال الاصابة بسرطان المعدة يجب أن يتم الفحص لذلك بشكل منتظم. أول وصف واضح لهذا المرض كان عن طريق توماس اديسون عام 1849.
وكان هذا المرض مميتاً قبل اكتشاف الأدوية المناسبة حيث كان معنى مرض الدم الخبيث هو الموت.
أسباب الإصابة
يعتبر فيتامين ب 12 أحد الفيتامينات الضرورية لجسم الإنسان و التي لا يمكن تصنيعها و إنما الحصول عليها من النظام الغذائي
عند تناول الأطعمة المحتوية على ب 12، عادةً ما يرتبط الفيتامين ببروتين ثم يتم اطلاقه عن طريق البروتياز المنتج من البنكرياس و المفرز في الأمعاء الدقيقة.
بعد اطلاقه، يتم امتصاص معظم فيتامين ب 12 في الأمعاء الدقيقة (المعي اللفائفي) و ذلك بعد ارتباطه بالبروتين المعروف بإسم العامل المعدي الداخلي.
يتم انتاج هذا العامل الداخلي من قبل الخلايا الجدارية المتواجدة في الغشاء المخاطي للمعدة، ثم يتم امتصاص مركب (العامل المعدي الداخلي- فيتامين ب 12) من قبل مستقبلاته في الجدران الطلائية.
يتميز فقر الدم الخبيث بنقص ب 12 الناجم عن نقص في العامل المعدي الداخلي.
يمكن اعتبار فقر الدم الخبيث مرحلة نهائية من التهاب المعدة ذو العلاقة باضطرابات المناعة الذاتية ، وهو مرض يتميز بضمور المعدة ووجود أجسام مضادة للخلايا الجدارية وضد العامل المعدي الداخلي .
يرتبط نوع معين من التهاب المعدة المزمن بشكل كبير مع فقر الدم الخبيث و هو التهاب المعدة الضامر(النوع أ).
يصيب اضطراب المناعة الذاتية هذا جسم المعدة حيث توجد الخلايا الجدارية. تتسبب الأجسام المضادة للعامل الداخلي والخلايا الجدارية في تدمير الغشاء المعدي،
الذي توجد فيه الخلايا الجدارية ، مما يؤدي إلى فقدان القدرة على تصنيع العامل الداخلي. بدون العامل الداخلي ، لا يمكن للفائفي امتصاص فيتامين ب 12
على الرغم من أن ارتباط جرثومة المعدة في فقر الدم الخبيث لا يزال موضع جدل ، إلا أن الدلائل تشير إلى أن جرثومة المعدة لها دور في التسبب بالمرض.
حيث قد تؤدي العدوى طويلة الأمد بجرثومة المعدة إلى تشكيل المناعة الذاتية في المعدة عن طريق آلية تعرف باسم التقليد الجزيئي.
يمكن للأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي أن تكون متفاعلة مع بعضها البعض وقد ترتبط أيضاً بكل من مولدات الضد لجرثومة المعدة وتلك الموجودة في الغشاء المخاطي للمعدة.
يتم إنتاج الأجسام المضادة من قبل الخلايا البائية النشطة التي تتعرف على كل من العامل الممرض والببتيدات المشتقة ذاتيًا. المركبات الذاتية التي يُعتقد أنها تسبب التفاعلات الذاتية هي وحدتي ألفا وبيتا في H+/K+-ATPase
أقل شيوعا ، يمكن أن تسبب جرثومة المعدة و متلازمة زولينجر إيليسون أيضا شكلا من أشكال التهاب المعدة غير المرتبطة بالمناعة الذاتية والتي يمكن أن تؤدي إلى فقر الدم الخبيث.
يمكن أيضا أن يحدث ضعف امتصاص فيتامين ب12 بعد إزالة المعدة (استئصال المعدة) أو جراحة لتغيير شرايين المعدة. في هذه العمليات الجراحية
تتم إزالة أجزاء المعدة التي تنتج إفرازات معوية أو يتم تجاوزها. وهذا يعني أن العامل المعدي الداخلي ، وكذلك العوامل الأخرى اللازمة لامتصاص فيتامين ب12 ، غير متوفرة.
ومع ذلك ، فإن نقص فيتامين ب12 بعد جراحة المعدة لا يصبح عادة مسألة سريرية. ربما يرجع السبب في ذلك إلى أن الجسم يخزن لعديد من السنوات فيتامين ب12 في الكبد وأن من يستأصلون المعدة يأخذون مكملات ب12 بشكل كاف.
على الرغم من عدم تحديد جينات القابلية للإصابة بمرض فقر الدم الخبيث، فمن المحتمل أن يكون للعامل الوراثي دورٌ في هذا المرض.
اضطرابات المناعة الذاتية
غالباً ما يصاحب فقر الدم الخبيث اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى ، مما يوحي بأن جينات القابلية للإصابة باضطرابات المناعة الذاتية الشائعة قد تكون عاملًا مسببًا للمرض.
وعلى الرغم من ذلك ، فقد أشارت دراسات وراثية سابقة إلى وجود ميل لوراثة مرض فقر الدم الخبيث على وجه الخصوص
ويبدو أن أقرباء مرضى فقر الدم الخبيث يشكلون جزء من الحالات المرضية المعروفة.
وعلاوة على ذلك ، فقد تم الإشارة إلى أن تكوين الأجسام المضادة لخلايا المعدة كان جينا سائدًا وراثيًا
وقد لا يكون وجود الأجسام المضادة لخلايا المعدة مرتبطًا بالضرورة بحدوث التهاب المعدة الضموري.
.
ليست هناك تعليقات: